Ketotisk hypoglykemi

Ketotisk hypoglykemi är vanligast hos barn, i åldersgruppen 1,5 – 5 år. Episoder av hypoglykemi kommer inte sällan efter en längre fasta, t.ex ätit dåligt på kvällen, och barnet drabbas då av hypoglykemi på morgonen. Barnet ”växer ifrån” hypoglykemin vanligt i 8-9 års ålder, och tillståndet är mycket ovanligt hos äldre barn och vuxna. Idiopatisk (oförklarlig) ketotisk hypoglykemi är den vanligaste orsaken till hypoglykemi hos barn.

Med hypoglykemi menas ett blodsocker < 2,5 mmol/l

Den exakta orsaken till ketotisk hypoglykemi är oklar. Teorier är att det finns begränsad tillgång till hepatisk glykogen, tillsammans med minskad glukosproduktion. Möjligtvis även minskad användning av aminosyror.

Kroppens fysiologiska reaktion på lågt blodsocker (hypoglykemi)

Kroppens normala reaktion vid lågt blodsocker är en minskad produktion av hormonet insulin, samtidigt som kroppen frisläpper glukagon och adrenalin. Denna frisläppning startar glukogenolys och glukoneogenes i levern. I fettvävnad sker en s.k lipolys (nedbrytt av fett), och lipider bryts ner till triglycerider som i nästa nedbrytningsprocess bildar ketoner som en biprodukt. Ketoner är vid hypoglykemi en alternativ energikälla för kroppen.

Ketoners förekomst vid hypoglykemi tillhör kroppens normala reaktion, och mätning av ketoner görs i diagnostiskt syfte vid misstanke om ketotisk hypoglykemi.

Symtom på hypoglykemi:

  • Svaghet/trötthet
  • Svettningar
  • Skakningar
  • Hjärtklappning
  • Oro
  • Hunger
  • Irritation
  • Konfusion (förvirring)
  • Takykardi (puls > 100 slag per minut)
  • Medvetslöshet och kramper

Symtom som tyder på förekomst av ketoner

  • Ansträngd, tung andning
  • Illamående
  • Kräkning
    Illamående och kräkningar kan vara en effekt av glukagonets frisättning.

Att ställa diagnosen ketotisk hypoglykemi

  • Biokemiskt ses låga insulinnivåer. Normalt kortisol. Normalt tillväxthormon. Förhöjda nivåer av fria fettsyror och ketoner. Negativ respons på glukagonstimulering vid faste-test. Normala tyreoideanivåer.
  • Blodprover (bl.a. Insulin, GH, ACTH, syra-bas-balans) tas i samband med ”hypoglykemiskt anfall” för att påvisa/utesluta ev. metabola och endokrinologiska rubbningar.
  • Urinprov (urinsyror, ketoner), att påvisa ketoner är en viktig del av diagnostiken. När hypoglykemin verifierats vara ketotisk utreds orsakerna: hypofysinsufficiens, binjurebarkdsinsufficiens eller störningar i glukoneogenes eller glukogenolysen.
  • Låga värden av tyreoideahormon inger misstanke om hypofysinsufficiens
  • Om ketoner ej påvisats, bör misstankar väckas mot andra sjukdomar, bl.a betacellsadenom, som kan ge förhöjda nivåer av insulin.
  • Högt glukosbehov, och mätbara nivåer av S-Insulin vid hypoglykemi talar för hyperinsulinism

Behandliing

Undvika långa perioder mellan måltider. Protein och kolhydratrik kost. Eventuell remiss till dietist. Vid andra sjukdomar såsom vid feber eller magsjuka kan föräldrar behöva testa barnets urin för närvaro var ketoner, då detta föregår en hypoglykemi. Vid ketonuri har oftast vätska med högt kolhydratinnehåll god effekt. Eventuellt intravenös glukos.

Att ketotisk hypoglykemi går i spontan remission efter barnet blivit 8-9 år kan förklaras av ökning i muskelmassa i relation till hjärnstorlek. Detta resulterar i ett ökat endogent utbud av glukos, samt minskat glukosbehov per enhet kroppsmassa.

Källor / Läs mer:

Ketotic Hypoglycemia in Children: A Review (MD. AL-AMIN MRIDHA, ABDUL MATIN)

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5682370/

https://ijpeonline.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13633-019-0066-9

https://www.nature.com/articles/s41598-020-58845-3