Lewy Body-demens

Lewy Body-demens är en underdiagnostiserad sjukdom som har många likheter med både Parkinsons- och Alzheimers sjukdom. Lewy Body-demens beskrivs ofta som ett mellanting mellan dessa sjukdomar. Det är en progressiv neurodegenerativ sjukdom, där botemedel saknas.

Det var den tyska neurologen Frederic Lewy som upptäckte dessa ”kroppar” (proteinansamlingar) i början i 1900-talet.

Vad är Lewy Bodys (Lewykroppar)

Inuti våra nervceller finns ett protein som heter alfa-synuklein. Exakt vad deras roll är, är idag ännu inte känt. Av oklar anledning börjar dessa proteiner klumpa ihop sig, och bildar då dessa s.k Lewy Bodys. Dessa Lewy Bodys gör att nervcellerna inte kan fungera, och dör. Dessa onormala proteinansamlingar inuti nervcellen gör att man får en brist på signalsubstanserna acetylkolin, dopamin och noradrenalin.

Det går idag inte att upptäcka dessa Lewy Bodys med hjälp av röntgen, utan endast vid obduktion. Detta bidrar till att det är svårt att ställa rätt diagnos.

Dessa Lewy Bodys förekommer även hos Parkinson-patienter, men på 80-talet hittades dessa proteinansamlingar även i hjärnbarken och hjärnstammen. Sjukdomen Lewy Body-demens kännetecknas av en gradvis försämring av motoriska och kognitiva förmågor. De flesta som drabbas är över 65.

Infomeds video om nervcellens anatomi och funktion

Läs mer om nervcellen (neuron) här

Symtom

Sjukdomen börjar ofta med en störd drömsömn (REM-sömn) där den drabbade lever ut drömmar genom att fäktas och skrika. Detta symtom förekommer ofta flera år, före andra symtom visar sig.

Personerna har också svårigheter med

  • Rumslig uppfattning
  • Tankeförmåga
  • Synhallucinationer
  • Nedsatt uppmärksamhetsförmåga
  • Bedöma avstånd
  • Uppfatta saker tredimensionellt
  • Depression, ångest och oro
  • Påtaglig trötthet
  • Blodtrycksfall
  • Minnesstörningar framträder senare i sjukdomsförloppet (till skillnad från t.ex Alzheimer).
  • Upprepade fall

Personer med Lewy Body-demens är ofta intellektuellt välbevarade, vilket bidrar till att det är svårt att ställa diagnos.

Symtomen fluktuerar

Symtomen varierar ofta från milda till svåra, ibland under samma dag eller timme. Dessa fluktuationer är typiska för Lewy Body-demens.

Parkinsonism

Precis som vid Parkinsons sjukdom ser man ett förlångsammat rörelsemönster (hypokinesi) och muskelstelhet (rigiditet). Däremot ser man inte (sällan) skakningar (tremor).

Parkinsonism är synonymt med extrapyramidala symtom.

Diagnostik

Det är viktigt att utesluta annan somatisk/neurologisk sjukdom och om det eventuellt rör sig om parkinsonism i sent demensförlopp.

Datortomografi med frågeställning vaskulära/degenerativa förändringar. Neurologstatus. Ortostatiskt blodtrycksmätning. MMSE m. klocktest. EKG. Blodprover.

Farmakologisk behandling

Personer med Lewy Body-demens är ofta överkänsliga mot neuroleptika (antipsykotika), och ska om möjligt undvikas. I värsta fall ses malignt neuroleptikasyndrom där följande symtom är framträdande:

  • Förhöjd kroppstemperatur
  • Uttalad stelhet (ridigitet)
  • Förändrad medvetandegrad

Vid Parkinsons sjukdom medicinerar man med dopaminagonister för att lindra symtomen. Dessvärre är det inte ovanligt att personer med Lewy Body-demens också är överkänsliga mot dessa.
Detta gör läkemedelsbehandlingen svår vid Lewy Body-demens.

Det saknas idag botemedel mot Lewy Body-demens.

Kolinesterashämmare

Däremot så svarar personer med Lewy Body-demens bra på kolinesterashämmare, vilket är en läkemedelsgrupp man ofta ger vid Alzheimers sjukdom. Exempel på kolinesterashämmare är substanserna:

Att skilja mellan Lewy Body-demens och Parkinsondemens

Eftersom många med Parkinsons sjukdom utvecklas demensliknande symtom, är det svårt att skilja mellan Lewy Body-demens och Parkinsondemens.

Vid Parkinsondemens kommer de typiska Parkinsonsymtomen (Parkinsonism, se ovan) mer än 1 år före demenssymtom. Detta talar för en Parkinsondemens.

Vid Lewy Body-demens kommer demenssymtom före, eller samtidigt som Parkinson-symtomen.

Hamnar ofta fel i sjukdomen

På grund av att det är en relativ ”ny” diagnos, och att få har god kännedom om den, så gör det att personer ofta får diagnosen sent (om rätt diagnos ställs alls, under levnadstiden). De drabbade hamnar ofta fel i sjukvården, vilket också fördröjer tiden till korrekt diagnos kan ställas.

Källor / Läs mer

https://www.nia.nih.gov/health/what-lewy-body-dementia

https://parkinsonsdisease.net/clinical/lewy-body-dementia-differences/

https://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/delirium-and-dementia/dementia-with-lewy-bodies-and-parkinson-disease-dementia

https://bmcmedicine.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12916-018-1016-8

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4288216/

https://lakartidningen.se/tema-demens-1/2009/05/lewykroppsdemens-ndash-stor-risk-for-felbehandling-och-dod/

https://www.alz.org/alzheimers-dementia/what-is-dementia/types-of-dementia/parkinson-s-disease-dementia

https://www.regionkronoberg.se/contentassets/24f99b76d7b841d69c432366fedef826/lewy-body-vaxjo-2017-elisabet-londos.pdf

Psykos

Psykos är ett allvarligt psykiskt tillstånd där den drabbade upplever omgivningen och sig själv på ett främmande och overkligt sätt. Psykos är ett samlingsnamn för olika sjukdomar som har det gemensamma att man upplever verkligheten annorlunda. För den som är drabbad av en psykossjukdom är skillnaden mellan verklighet och fantasi inte lika tydlig. För många innebär det en mardröm i vaket tillstånd. En psykos kan vara mycket kortvarig, eller livslång.

Det är lika vanligt hos kvinnor som för män.

Bakomliggande faktorer är ofta samspel mellan arv och miljö, ibland är en traumatisk upplevelse en utlösande faktor, eller drogproblem. Graviditet, förlossning eller förlust av nära anhörig kan också utlösa en psykos. En del har ett smygande förlopp vid insjuknande. Det kan då vara svårt att se symtomen, medans andra har ett hastigt insjuknande med vanföreställningar och hallucinationer.

Förstagångsinsjuknande sker vanligtvis mellan 16 och 40 års ålder, men psykossjukdom kan drabba när som helst under livet. 50% av dessa får diagnosen schizofreni.
Psykosen kan vara det huvudsakliga problemet, men också en del av en annan sjukdom. Psykotiska symtom kan vara förekomma vid depressioner, demenssjukdomar och vid bipolär sjukdom.

Tecken på psykos

Drar sig undan, isolerad, annorlunda beteende, svårigheter med arbete/studier, oförklarliga känsloutbrott, förändringar i dygnsrytm, hallucinationer och vanföreställningar (positiva/negativa), saknar sjukdomsinsikt, rastlöshet, säger upp sig från arbete/studier, slösar onormalt mycket bättre, avvikande känslomässiga svar som att t.ex börja gapskratta vid dåliga nyheter.

Positiva symtom, någonting ”läggs till”

Hallucinationer är sinnesintryck som inte har någon tydlig förankring i verkligheten. Positiva hallucinationer kan vara t.ex röster, brusningar, ljud, musik, knäppningar, lukt- och känselhallucinationer.


Negativa symtom, förlust av sociala och intellektuella egenskaper

Personen brukar isolera sig alltmer och tappa intresset för omgivningen. Exempel på negativa symtom är apati, glädjelöshet, koncentrationssvårigheter, minskat intresse och engagemang.

Vanföreställningar

Vanföreställningar = ”en okorrigerbar föreställning som inte delas av andra och inte heller kan stämma”.
Ex: känslan att vara övervakad, förföljd, lurad. Kan känna sig utvald. En psykotisk person kan vara övertygad om att hon har t.ex en radiosändare i hjärnan som ev. styr tankar och upplevelser. Personen kan också tro att meddelande på TV:n är en kod som är riktad till just denne. En del tror att de är utsatta för strålning, eller radiostyrning. Paranoida vanföreställningar präglas ofta av ondska, makt och konspirationer mot den drabbade.
Förföljseidéer och paranoida tankar är ofta svåra behandlingsmässigt. Kan ibland vara svårt att urskilja vad som tillhör sjukdomen och vad som faktiskt är sant. Om idéerna tonas ner av behandling blir det tydligare att det rör sig som en psykos.

Behandling

OmvårdnadOfta medicinsk behandling t.ex neuroleptika som minskar symtomen (men inte botar sjukdomen). Psykoterapi. ECT (Elektrokonvulsiv behandling). Viktigt med ett stöttande nätverk. Familjestöd, social färdighetsträning. Kan bli nödvändigt med tvångsvård. Individuell vårdplan. Den drabbade (och dess anhöriga) behöver utbildning om sjukdomen (t.ex om läkemedel, varningstecken osv).

Farmakologisk behandling

Vid psykossjukdom finns en överdriven mängd av dopamin, och behandling syftar således till att minska mängden dopamin i hjärnan.

Typiska antipsykotika

T.ex haloperidol och chlorpromazine är D2-antagonister.

Atypiska antipsykotika

T.ex olanzapine, clozapine är D2- D4 och 5-HT2-antagonister.
Risperidon är en D2- och 5-HT2-antagonist.

Extrapyramidala symtom

Är i princip synonymt med parkinsonism. Parkinsons är just den sjukdom som orsakar extrapyramidala symtom i 70-80% av fallen.

Orsaker

Orsaken till extrapyramidala symtom (EPS) är en underfunktion av dopamin (signalsubstans). Vid Parkinsons beror det en degeneration av de dopaminproducerade cellerna i substantia nigra. Vid neuroleptikabehandling med EPS-biverkningar beror symtomen på en tillfällig blockad av dopaminreceptorer.

Andra, mindre vanliga, orsaker till att man får extra pyramidala symtom

  • Stroke
  • Tumörer
  • Skalltrauma
  • Lewy Body-demens
  • Encephalit.

Huvudsakliga extrapyramidala symtom

  • Tremor (darrningar/skakningar)
  • Rigiditet (hypertonus) (stelhet/muskelspänning)
  • Hypokinesi (rörelsehämmning)

Andra biverkningar vid neuroleptikabehandling, och symtom på EPS är

  • dystoni (ofrivilliga muskelsammandragningar)
  • akatisi (motorisk oro)
  • dyskinesi (ofrivilliga och osamordnade rörelser)
  • malignt neuroleptikasyndrom.
  • Amimi (nedsatt förmåga att göra ansiktsuttryck)
  • Ofrivilliga och rytmiska skakningar fram och tillbaka
  • Nedsatt förmåga att hålla balansen (obs fallrisk)

Behandling

EPS är ofta behandlingsbart. Vid neuroleptikabehandling kan man prova dosjustering, byte av preparat och/eller tillägg av mediciner som minskar biverkningar. Vid Parkinsons behandlar man med L-dopa/Levodopa som i kroppen omvandlas till dopamin. Även fysioterapi har god effekt och kan påverka livskvalitén positivt.