Ankyloserande spondylit (Mb Bechterews)

Kronisk, progressiv, smärtsam inflammatorisk sjukdom. Främst drabbas nedre delen av ryggraden och sacroiliacalederna. Dessa personer har en översjuklighet i hjärt- och kärlsjukdom.
Debutålder 15-30år (sällan över 45). Vanligare hos män. Diagnosen ställs oftast efter 5-10 års sjukdom då diagnos kräver verifierade förändringar på röntgen, då främst genom MR/rtg över bäckenlederna (man ser då benförstoring och ökad nybildning av ben)

Symtom: Smygande debut, duration > 3 mån, debut före 40 års ålder, dov diffus djup smärta i sätesregionen. Smärtan varierar till en början mellan sidorna, men drabbar med tiden båda sidorna. Ryggstelhet. Nattlig stelhet, störd nattsömn. Artrit från större leder (axlar, höfter, knän) kan vara debutsymtom. Smärta över stora muskelfästen. Irit (regnbågshinneinflammation)/främre uveit. Symtomen förbättras av rörelse, förvärras av vila. Morgonstelhet.

Kliniska fynd:
Direkt och indirekt smärta över sacroiliacaleder och ryggkotpelaren.
Inskränkt rörlighet i ryggen vid framåtflexion (flexion = böjning).
Inskränkt thoraxexpansion.
Perifera muskelfästesinflammation.
Artrit i stor led.
Irit/främre uveit.
Senare i sjukdomen kan det tillkomma retledningshinder på hjärtat (10-35%), aortainsufficiens, dyspné.

Lab: Bl.a. SR, CRP, Hb, LPK, TPB för att mäta graden av inflammation. Blodfetter för att bedöma riskfaktorer för hjärt- och kärlsjukdom.

Behandling: NSAID, sjukgymnastik. Ev. TNF-hämmare. Sulfasazalin (vid perifera artriter och/eller när NSAID ej räcker). Kortisoninjektion.


Polycytemi / Erytrocytos

Polycytemi / Erytrocytos innebär att man har för många röda blodkroppar (>185g/l hos män, >165g/l hos kvinnor) eller EVF > 54% hos män och >49% hos kvinnor.
EVF = Erytrocytvolymfraktion = Erytrocyternas volymandel i blodet.

Man skiljer på tre olika typer av polycytemier:
Polycytemia Vera (äkta polycytemi): Onormal ökning av blodkroppsproduktionen i benmärgen. PV är en myeloproliferativ sjukdom. Här är ofta antalet leukocyter och trombocyter förhöjda.

Sekundär polycytemi: Mängden blodkroppar är förhöjd, och även volymen. Inträffar vid syrebrist t.ex vistelse på hög höjd*, hjärtfel, kronisk lungsjukdom, rökning. Tumörer i njurar och lever kan även stimulera till ökad erytropoetinproduktion.

Relativ polycytemi: Minskad plasmavolym. Ses ofta hos människor med metabola syndromet (ofta rökare). Ses även hos dehydrerade. Detta är den vanligaste orsaken till förhöjt blodvärde.

Symtom: Utvecklas under lång tid, till en början inga symtom. Symtomen som kommer beror på att blodet är ”tjockt”/segt: Huvudvärk, yrsel, kärlkramp, öronsusning, synrubbningar, missfärgning av fingrar och tår, klåda ffa i samband med varmt bad, stickningar i fingrarna.

Status: Högröd ansiktsfärg, rödsprängda ögon, hematom, ytliga samt. djupa tromboser, hypertoni, splenomegali (förstorad mjälte).

Utredning: Hb (ej fastevärde), EVF, diff, P-Epo, MCV, TPK, LPK (samt andra specialbeställningar).
Med hjälp av P-Epo kan man skilja på de olika polycytemitillstånden.
↑ P-Epo (plasmaerytropotein) = sekundär polycytemi
(normalt värde) P-Epo (plasmaerytropotein) = relativ polycytemi
↓P-Epo (plasmaerytropotein) = Primär polycytemi

Behandling:
Personer med endast måttligt förhöjt Hb/EVF samt. med normalt S-Epo utan benmärgspåverkan behöver ej utredas vidare.
Sekundär polycytemi: Komma åt och behandla den bakomliggande orsaken. Vid mycket höga Hb-värden, ev. vensectio (blodtappning/”åderlåtning”).
Relativ polycytemi: Livsstilsförändringar, ev. behandling av hypertoni och metabolt syndrom.
Polycytemia Vera: Normalisera blodvärdena genom ev. upprepade blodtappningar, cytostatika, ASA (minska risken för proppar). Hos yngre personer (<40år) ev. bemärgstransplantation.

* När man vistas på högre höjder en längre period ökar kroppen produktionen på röda blodkroppar, för att optimera syretransporten.


Njursvikt

Den vanligaste anledningarna till njursvikt är njurinflammationer, diabetes typ 2 och åderförkalkningssjukdomar.

GFR ml/min = Glomerulär filtrationshastighet

Är ett mått på njurfunktionen. (Glomerulär filtrationshastighet). Symtomen på njursvikt kommer när man förlorat 70% av njurens funktion (= GFR < 20ml/min).

  • GFR över eller lika med 90 ml/min = normal njurfunktion
  • GFR mellan 60-89 ml/min = lätt nedsättning av njurfunktionen.
  • GFR mellan 30-59 ml/min = måttlig nedsättning av njurfunktionen (njurinsufficiens).
  • GFR mellan 15-29 ml/min = avancerad nedsättning av njurfunktionen (njurinsufficiens).
  • GFR under 15 ml/min = sviktande eller helt upphörd njurfunktion.

Orsaker till kronisk njursvikt

Hög ålder, njurinflammation (t.ex glomerulonefrit), vaskulit, diabetes, hypertoni, rökning, ateroskleros i njurartärer eller i njurarnas blodkärl, avflödeshinder (prostata, tumör).

Symtom vid kronisk njursvikt

Är till en början asymtomatisk. Stigande blodtryck, anemi, viktnedgång, trötthet, aptitlöshet, illamående, klåda, svullnad i kroppen. Sena symtom är:  stroke, hjärtinfarkt, perifer arteriell insufficiens, retinopati. Stort urinläckage av äggvita (proteinuri) = skummande urin.

Orsaker till akut njursvikt

Tillfällig störning i njurarnas blodcirkulation pga t.ex hjärtinfarkt, lågt blodtryck, infektion, uttorkning, intoxation (svamp, alkohol, ASA, teofyllamin, litium.) Akut avflödeshinder (prostata, njursten).

Symtom vid akut njursvikt

Minskad/upphävd urinprod., illamående, kräkningar, sänkt AT, konfusion, medvetslöshet.

Utredning

S-kreatinin. S-Cystatin-C (lab. kan ge Cystatin-C-värdet omräknat till GFR). Kreatininclearance. Övrigt: U-albumin, P-glukos, Hb, SR, CRP, S-albumin, blodfettsanalys, elstatus, S-Urea. Kontrollera blodtryck.
Kreatininclearance: ger en uppskattning av glomerulusfiltrationen (GFR). Mätning är dock inte helt tillförlitlig).

Behandling

Patient med nefrotiskt syndrom = akutremiss till njurmedicinsk klinik. (Nefrotiskt syndrom = ödem (ibland ögonlocksödem), proteinuri > 3.5g/dygn, hypoalbuminemi, höga blodfetter.). Behandla hypertoni – målvärde <125/75 (ACE-hämmare). Behandla/normalisera ev. diabetes och förhöjda blodfetter. Var försiktig med t.ex NSAID, Digoxin, metformin, kaliumsparande diuretika. Ev. dialys. GFR styr behandlingen.

Pat. med akut njursvikt och får adekvat behandling blir oftast relativt återställda.

Livsstilsåtgärder: regelbunden träning, kost bör vara fattig på salt och äggviteämnen (kontakta dietist), viktnedgång om överviktig, rökstopp.