Vaskulär demens

Vaskulär demens

Vaskulär demens kallas också för blodkärlsdemens, eftersom blodkärlen här har en avgörande roll för hur sjukdomen utvecklas. Blodkärlen transporterar syre och näring, och vid en störd blodtillförsel till hjärnan utvecklas hjärnskador. Vaskulär demens står för mellan 20 – 30 % av alla demensfall. Det är inte ovanligt med blanddemens, när man har t.ex både en vaskulär- och Alzheimerdemens. Läs om Lewy Body-demens här.

Se Infomeds video om vaskulär demens

Symtom

Vilka skador och symtom som den drabbade får vid vaskulär demens beror på vilka områden i hjärnan som drabbas. Ofta är det en blodpropp (infarkt) eller blödning i hjärnan som orsakat skadan. Utmärkande för vaskulär demens är att symtomen ofta (men inte alltid) kommer plötsligt. Symtombilden är sedan oförändrad under en tid, för att sedan uppkomma en plötslig förändring igen.

Stegvist förlopp

Något som utmärker vaskulär demens, är att symtomen ibland kommer stegvist.

Hjärnans lober

Hjärnan delas ofta in i olika lober, frontal- hjäss, nack- och tinninglob. Loberna arbetar dock inte isolerat från varandra, utan deras funktioner överlappar.

Frontallob (pannlob)

I frontalloben sätter vi igång planering av framtiden. Här har vi även vår omdömesförmåga, koncentrationsförmåga och personlighet.

Parietallob (hjässlob)

Här löser vi bl.a logiska problem, och tar in sinnesinformation från våra sinnen. Här sitter också vår förmåga till spatialt tänkande, det vill säga att ta till oss information – och processa denna – via synen.

Occipitallob (nacklob)

Här sker bearbetning och omvandling av synintryck, som också är kopplat till vårt minne.

Temporallob (tinninglob)

Här processar vi språk, ljud och står även i nära anslutning till hippocampus, som är viktig för vår minnesinlärning.

Fyra A:n

  • Anomi – ordglömska
  • Afasi – Svårigheter att forma sina tankar i ord
  • Agnosi – Svårigheter att tolka synintryck och känna igen föremål
  • Apraxi – Svårigheter att utföra viljemässiga rörelser trots att man inte saknar den fysiska förmågan

Behandling

Det finns idag inga läkemedel mot just vaskulär demens. Vid en blanddemens är det inte ovanligt att man provar medicin som är framtagen mot Alzheimer. Behandlingen syftar framförallt till att förebygga ytterligare skador på hjärnan, som t.ex

Se Infomeds video om Lewy Body-demens

Se Infomeds video om nervcellens anatomi och funktion

Källor / Läs mer

https://demenscentrum.se/Fakta-om-demens/Demenssjukdomarna/Vaskular-demens

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0896627313009112

https://lakartidningen.se/tema-demens-1/2009/05/vaskular-kognitiv-storning-ett-spektrum-av-sjukdomar/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5395073/

https://lakartidningen.se/wp-content/uploads/OldWebArticlePdf/1/10282/LKT0838s2576_2578.pdf

Lewy Body-demens

Lewy Body-demens är en underdiagnostiserad sjukdom som har många likheter med både Parkinsons- och Alzheimers sjukdom. Lewy Body-demens beskrivs ofta som ett mellanting mellan dessa sjukdomar. Det är en progressiv neurodegenerativ sjukdom, där botemedel saknas.

Det var den tyska neurologen Frederic Lewy som upptäckte dessa ”kroppar” (proteinansamlingar) i början i 1900-talet.

Vad är Lewy Bodys (Lewykroppar)

Inuti våra nervceller finns ett protein som heter alfa-synuklein. Exakt vad deras roll är, är idag ännu inte känt. Av oklar anledning börjar dessa proteiner klumpa ihop sig, och bildar då dessa s.k Lewy Bodys. Dessa Lewy Bodys gör att nervcellerna inte kan fungera, och dör. Dessa onormala proteinansamlingar inuti nervcellen gör att man får en brist på signalsubstanserna acetylkolin, dopamin och noradrenalin.

Det går idag inte att upptäcka dessa Lewy Bodys med hjälp av röntgen, utan endast vid obduktion. Detta bidrar till att det är svårt att ställa rätt diagnos.

Dessa Lewy Bodys förekommer även hos Parkinson-patienter, men på 80-talet hittades dessa proteinansamlingar även i hjärnbarken och hjärnstammen. Sjukdomen Lewy Body-demens kännetecknas av en gradvis försämring av motoriska och kognitiva förmågor. De flesta som drabbas är över 65.

Infomeds video om nervcellens anatomi och funktion

Läs mer om nervcellen (neuron) här

Symtom

Sjukdomen börjar ofta med en störd drömsömn (REM-sömn) där den drabbade lever ut drömmar genom att fäktas och skrika. Detta symtom förekommer ofta flera år, före andra symtom visar sig.

Personerna har också svårigheter med

  • Rumslig uppfattning
  • Tankeförmåga
  • Synhallucinationer
  • Nedsatt uppmärksamhetsförmåga
  • Bedöma avstånd
  • Uppfatta saker tredimensionellt
  • Depression, ångest och oro
  • Påtaglig trötthet
  • Blodtrycksfall
  • Minnesstörningar framträder senare i sjukdomsförloppet (till skillnad från t.ex Alzheimer).
  • Upprepade fall

Personer med Lewy Body-demens är ofta intellektuellt välbevarade, vilket bidrar till att det är svårt att ställa diagnos.

Symtomen fluktuerar

Symtomen varierar ofta från milda till svåra, ibland under samma dag eller timme. Dessa fluktuationer är typiska för Lewy Body-demens.

Parkinsonism

Precis som vid Parkinsons sjukdom ser man ett förlångsammat rörelsemönster (hypokinesi) och muskelstelhet (rigiditet). Däremot ser man inte (sällan) skakningar (tremor).

Parkinsonism är synonymt med extrapyramidala symtom.

Diagnostik

Det är viktigt att utesluta annan somatisk/neurologisk sjukdom och om det eventuellt rör sig om parkinsonism i sent demensförlopp.

Datortomografi med frågeställning vaskulära/degenerativa förändringar. Neurologstatus. Ortostatiskt blodtrycksmätning. MMSE m. klocktest. EKG. Blodprover.

Farmakologisk behandling

Personer med Lewy Body-demens är ofta överkänsliga mot neuroleptika (antipsykotika), och ska om möjligt undvikas. I värsta fall ses malignt neuroleptikasyndrom där följande symtom är framträdande:

  • Förhöjd kroppstemperatur
  • Uttalad stelhet (ridigitet)
  • Förändrad medvetandegrad

Vid Parkinsons sjukdom medicinerar man med dopaminagonister för att lindra symtomen. Dessvärre är det inte ovanligt att personer med Lewy Body-demens också är överkänsliga mot dessa.
Detta gör läkemedelsbehandlingen svår vid Lewy Body-demens.

Det saknas idag botemedel mot Lewy Body-demens.

Kolinesterashämmare

Däremot så svarar personer med Lewy Body-demens bra på kolinesterashämmare, vilket är en läkemedelsgrupp man ofta ger vid Alzheimers sjukdom. Exempel på kolinesterashämmare är substanserna:

Att skilja mellan Lewy Body-demens och Parkinsondemens

Eftersom många med Parkinsons sjukdom utvecklas demensliknande symtom, är det svårt att skilja mellan Lewy Body-demens och Parkinsondemens.

Vid Parkinsondemens kommer de typiska Parkinsonsymtomen (Parkinsonism, se ovan) mer än 1 år före demenssymtom. Detta talar för en Parkinsondemens.

Vid Lewy Body-demens kommer demenssymtom före, eller samtidigt som Parkinson-symtomen.

Hamnar ofta fel i sjukdomen

På grund av att det är en relativ ”ny” diagnos, och att få har god kännedom om den, så gör det att personer ofta får diagnosen sent (om rätt diagnos ställs alls, under levnadstiden). De drabbade hamnar ofta fel i sjukvården, vilket också fördröjer tiden till korrekt diagnos kan ställas.

Källor / Läs mer

https://www.nia.nih.gov/health/what-lewy-body-dementia

https://parkinsonsdisease.net/clinical/lewy-body-dementia-differences/

https://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/delirium-and-dementia/dementia-with-lewy-bodies-and-parkinson-disease-dementia

https://bmcmedicine.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12916-018-1016-8

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4288216/

https://lakartidningen.se/tema-demens-1/2009/05/lewykroppsdemens-ndash-stor-risk-for-felbehandling-och-dod/

https://www.alz.org/alzheimers-dementia/what-is-dementia/types-of-dementia/parkinson-s-disease-dementia

https://www.regionkronoberg.se/contentassets/24f99b76d7b841d69c432366fedef826/lewy-body-vaxjo-2017-elisabet-londos.pdf

amyotrofisk lateralskleros

Amyotrofisk lateralskleros

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en ovanlig s.k neurodegenerativ sjukdom, där motorneuronen i hjärnan av oklar anledning dör. Mellan 220 och 250 personer får diagnosen ALS varje år i Sverige. ALS förekommer över hela världen.

Amyotrofisk lateralskleros finns i olika former. Men alla former kännetecknas av att motorneuronen dör. 6-9 personer per 100.000 invånare har ALS. I USA kallas amyotrofisk lateralskleros

Olika former av amyotrofisk lateralskleros

  • Klassisk amyotrofisk lateralskleros (vanligast)
  • Progressiv spinal muskelatrofi
  • Progressiv bulbär pares
  • Pseudobulbär pares
  • Primär lateral skleros

Motorneuron

Vår motorneuron är ansvariga för att förmedla nervimpulser från hjärna och ryggmärg till våra viljestyrda muskler (skelettmuskler). Motorneuron delas in i övre, och nedre. De övre motorneuronen är belägna i hjärnan och hjärnstammen. De nedre motorneuronen är belägna i ryggmärgen.

Se Infomeds video om nervcellens anatomi och funktion

Nervsignaler går inte fram

När motorneuronen dör, så kan inte nervsignalerna förmedlas från hjärna till muskler. När musklerna inte längre får några signaler så kommer de att försvagas för att till slut förtvina.

Se Infomeds video om amyotrofisk lateralskleros

Orsaker till ALS

Hos en majoritet, av alla som drabbas av ALS, finns ingen känd orsak. Det forskar mycket inom ämnet och förhoppningsvis så kan man klarlägga orsakerna på sikt. En teori är att ALS orsakas av genförändringar (mutationen), i kombination med eventuella riskfaktorer. Det man idag vet, är att det är en riskfaktor om ALS finns i släkten.

De flesta som insjuknar i ALS gör det i 50-60-års ålder, och 75 % av de drabbade har avlidit 5 år efter att man fått diagnosen.

Symtom på ALS

Symtomen kan i början av sjukdomen se väldigt varierande ut, och kommer smygande.

  • Svaghet i fot, ben
  • Svaghet i hand, arm
  • Sluddrigt tal
  • Sväljningssvårigheter
  • Muskelkramper
  • Muskelryckningar

Muskelatrofi

Muskelatrofi (tillbakabildning av muskler) är ett utmärkande drag för amyotrofisk lateralskleros. Eftersom nervsignalerna till musklerna inte går fram, så tillbakabildas musklerna och ger nedsatt kraft.

Andningssvårigheter

Allt eftersom tiden går, så sprider sig svagheten vidare i kroppens muskler. Efter en tid, så har man inte längre kraft nog att tömma lungorna på luft, vilket gör att man avlider. På grund av andningssvårigheter, är det inte ovanligt att den drabbade får en lunginflammation, vilket också kan göra att man avlider.

Behandling

Botemedel mot amyotrofisk lateralskleros saknas. Behandlingen är idag s.k symtomatisk, d.v.s att man behandlar symtomen som sjukdomen ger. På grund av sväljningssvårigheter kan det bli aktuellt med gastrostomi (PEG) eller sond. Det finns ett läkemedel som heter riluzole som bromsa sjukdomsförloppet.

Att ställa diagnos

En neurolog ställer diagnosen ALS utifrån de symtom som patienten uppvisar. För att fastställa diagnosen görs en elektromyografi (EMG). Då mäts musklernas elektriska aktivitet.

Källor / Läs mer

https://www.socialstyrelsen.se/stod-i-arbetet/sallsynta-halsotillstand/amyotrofisk-lateralskleros/

https://www.hjarnfonden.se/om-hjarnan/diagnoser/als/

https://www.internetmedicin.se/page.aspx?id=1054

https://www.fass.se/LIF/product?userType=0&nplId=20110430000168#pharmacodynamic