APC-resistens

Bakgrund:
APC-resistens är en ärftlig defekt som gör att blodets koagulationsförmåga ökar, beror på en mutation i genuppsättningen. APC-resistens står för Aktiverad Protein-C-resistens. Protein-C ingår i kroppens system att motverka att proppar bildas på fel ställen. Diagnosen ställs med hjälp av blodprov. Finns i heterozygot och homozygot form.
Heterozygot form: Individen har anlag med APC-resistens från EN förälder, och ett friskt anlag från andra föräldern. Barnen har 50% risk att få APC-resistens av heterozygot form. Den heterozygota formen finns hos 5-11% av befolkningen. Risken att få en första trombos vid denna form är 3-5 gånger större.
Homozygot form: Individen har anlag för APC-resistens från båda föräldrarna. Barnen får APC-resistens i heterozygotisk form. Risken att få en första trombos vid denna form är 10-16 gånger större.

Symtom:
Man har en ökad levringsförmåga på vensidan, ej på artärsidan. De flesta med APC-resistens får dock aldrig någon blodpropp.

Behandling / förebygga:
Drabbade har en ökad risk i samband med bl.a. graviditet, p-piller, immobilisering (post-operativt, långa flygresor, gipsning t.ex). Vid gipsning, operationer, förlossning är det ofta indicerat med antikoagulantia. Personer med känd APC-resistens skall informera vårdpersonal om detta. I övrigt ingen specifik behandling. Restriktivitet med bl.a östrogenpiller till kvinnor med homozygot form. Hos kvinnor med heterzygot form görs en individuell riskbedömning med hänsyn till bl.a. övervikt och hereditet för blodproppar.

Andra sätt att förebygga trombos är bl.a stödstrumpa vid långa resor, rökstopp, regelbunden motion, undvika övervikt, nogrann och regelbunden kontroll av blodtryck, blodfetter och blodsocker.

Polycytemi / Erytrocytos

Polycytemi / Erytrocytos innebär att man har för många röda blodkroppar (>185g/l hos män, >165g/l hos kvinnor) eller EVF > 54% hos män och >49% hos kvinnor.
EVF = Erytrocytvolymfraktion = Erytrocyternas volymandel i blodet.

Man skiljer på tre olika typer av polycytemier:
Polycytemia Vera (äkta polycytemi): Onormal ökning av blodkroppsproduktionen i benmärgen. PV är en myeloproliferativ sjukdom. Här är ofta antalet leukocyter och trombocyter förhöjda.

Sekundär polycytemi: Mängden blodkroppar är förhöjd, och även volymen. Inträffar vid syrebrist t.ex vistelse på hög höjd*, hjärtfel, kronisk lungsjukdom, rökning. Tumörer i njurar och lever kan även stimulera till ökad erytropoetinproduktion.

Relativ polycytemi: Minskad plasmavolym. Ses ofta hos människor med metabola syndromet (ofta rökare). Ses även hos dehydrerade. Detta är den vanligaste orsaken till förhöjt blodvärde.

Symtom: Utvecklas under lång tid, till en början inga symtom. Symtomen som kommer beror på att blodet är ”tjockt”/segt: Huvudvärk, yrsel, kärlkramp, öronsusning, synrubbningar, missfärgning av fingrar och tår, klåda ffa i samband med varmt bad, stickningar i fingrarna.

Status: Högröd ansiktsfärg, rödsprängda ögon, hematom, ytliga samt. djupa tromboser, hypertoni, splenomegali (förstorad mjälte).

Utredning: Hb (ej fastevärde), EVF, diff, P-Epo, MCV, TPK, LPK (samt andra specialbeställningar).
Med hjälp av P-Epo kan man skilja på de olika polycytemitillstånden.
↑ P-Epo (plasmaerytropotein) = sekundär polycytemi
(normalt värde) P-Epo (plasmaerytropotein) = relativ polycytemi
↓P-Epo (plasmaerytropotein) = Primär polycytemi

Behandling:
Personer med endast måttligt förhöjt Hb/EVF samt. med normalt S-Epo utan benmärgspåverkan behöver ej utredas vidare.
Sekundär polycytemi: Komma åt och behandla den bakomliggande orsaken. Vid mycket höga Hb-värden, ev. vensectio (blodtappning/”åderlåtning”).
Relativ polycytemi: Livsstilsförändringar, ev. behandling av hypertoni och metabolt syndrom.
Polycytemia Vera: Normalisera blodvärdena genom ev. upprepade blodtappningar, cytostatika, ASA (minska risken för proppar). Hos yngre personer (<40år) ev. bemärgstransplantation.

* När man vistas på högre höjder en längre period ökar kroppen produktionen på röda blodkroppar, för att optimera syretransporten.