Frontallobsdemens

Frontallobsdemens kallas också för pannlobs– eller frontotemporal demens – och är mindre vanligt förekommande än Alzheimer, vaskulär och Lewy Body-demens. Frontallobsdemens står för mellan 4 – 10 % av alla demensfall, däremot så står sjukdomen för ca 20 % av alla demensfall av de som drabbas före 65 års ålder. Vissa drabbas så tidigt, som i 40-års ålder. Män och kvinnor drabbas i lika stor utsträckning.

Infomeds video om frontallobsdemens.

Frontalloben reglerar och påverkar bland annat

  • Vår självkontroll
  • Våra egenskaper, vår personlighet
  • Vår omdömesförmåga
  • Vårt sociala beteende
  • Förmåga till planering, insikt, koncentration
  • Koncentrationsföråga, reglera tal

När hjärnans celler i frontalloben dör så minskar också de förmågor som nämns ovan.

Frontallobsdemens ett samlingsnamn för neurodegenerativa sjukdomar (bl.a frontallobsdegeneration, Picks sjukdom, amyotrofisk lateralskleros) som debuterar i frontalloben. Sjukdomen drabbar den främre delen av hjärnan dvs pannlober och främre tinninglober

Symtom

Vid frontallobsdemens så ser man långsamt fortskridande personlighetsförändringar. Man blir emotionellt avtrubbad och får svårt att kontrollera sitt uppträdande. Inte sällan så ser man att den personliga hygienen blir allt sämre, man får ett förändrat matbeteende och Ibland upprepar den drabbade samma ord och meningar. 

Inte ovanligt att den första vårdinstansen som den drabbade möter är företagshälsovård eller psykiatrin, där många feldiagnosticeras som psykotiska eller maniska.

Anhöriga misstänker att något är fel när den drabbade vanligtvis förlorar omdömet, personen kan få vredesutbrott, blir självupptagen och känslomässigt avtrubbad. Eftersom symtomen framträder långsamt är det svårt att i tidigt skede misstänka och upptäcka att det rör sig om en demenssjukdom. Rastlöshet, hypersexualitet, ökad alkoholkonsumtion, större matintag och att sluta bry sig om sin hygien är andra vanliga symtom. Längre fram i sjukdomen blir den drabbade allt mer passiv och språket försvinner. Hallucinationer och vanföreställningar förekommer. Minnes- och orienteringsförmåga kan vara intakt relativt långt in i sjukdomen men allt eftersom försvinner även denna förmåga.

Utredning

En person med misstänkt frontallobsdemens bör i första hand utredas av specialist på demenssjukdomar. Det är viktigt att utesluta differentialdiagnoser – t.ex hjärntumör i frontalloben, skador på blodkärl i hjärnan och psykiska sjukdomar. För flera av dessa finns det både behandling och botemedel för, vilket det i nuläget inte finns för frontallobsdemens.

Eftersom en del typiska symtom på demenssjukdom saknas i början av förloppet, som t.ex glömska och inlärningssvårigheter, kan det fördröja tiden till diagnos.

Som alltid vid misstanke om demenssjukdom ska en utförlig utredning göras. Aktuella utredningar är bland annat MMSE (Mini Mental State Examination) som uppskattar den drabbades kognitiva förmåga). Det kan även vara aktuellt med CT-hjärna, magnetröntgen, lumbalpunktion (prov på ryggmärgsvätska).

Vad orsakar frontallobsdemens?

Man vet inte vad som orsakar frontallobsdemens. Däremot har man sett att vissa har förhöjda nivåer av tau. Tau är ett protein som normalt förekommer i hjärnan, men som hos vissa individer med frontallobsdemens har i förhöjda nivåer. Detta medför att proteinet inlagras i hjärnans celler och orsakar celldöd.

Hos en del som drabbas – cirka 25 % – ser man en familjär variant av frontallobsdemens.

Behandling

Det saknas idag botemedel för frontallobsdemens. Det man kan göra, är att behandla symtomen som sjukdomen ger. Ibland, kan även detta vara svårt vid denna sjukdom då de drabbade tenderar att få svåra biverkningar vid vissa typer av läkemedel.

God omvårdnad

God omvårdnad, är A och O. Vid alla demenssjukdomar förekommer stress och känslosamma reaktioner för både den drabbade själv, och dennes anhöriga. Att möta personer som drabbats av en demenssjukdom kan vara svårt, och kräver kompetens, respekt och tålamod.

Med tanke på att sjukdomen ibland drabbar personer i 40-årsåldern, kan det finnas hemmaboende barn i samma hushåll, vilket bidrar till en särskilt svår situation.

Infomeds filmer om andra demenssjukdomar

Källor / Läs mer

https://demenscentrum.se/Fakta-om-demens/Demenssjukdomarna/Frontotemporal-demens

https://lakartidningen.se/tema-demens-1/2009/05/frontotemporal-demens-heterogen-sjukdomsgrupp/

https://www.alzheimerfonden.se/demenssjukdom/pannlobsdemens

https://vardgivarwebb.regionostergotland.se/pages/217013/Frontotemporal%20demens!docx.pdf

https://www.cell.com/neuron/pdf/S0896-6273(00)80615-7.pdf

https://terapirek.regionhalland.se/terapirekommendationer/kapitel4/andra_demenssjukdomar/

Lewy Body-demens

Lewy Body-demens är en underdiagnostiserad sjukdom som har många likheter med både Parkinsons- och Alzheimers sjukdom. Lewy Body-demens beskrivs ofta som ett mellanting mellan dessa sjukdomar. Det är en progressiv neurodegenerativ sjukdom, där botemedel saknas.

Det var den tyska neurologen Frederic Lewy som upptäckte dessa ”kroppar” (proteinansamlingar) i början i 1900-talet.

Vad är Lewy Bodys (Lewykroppar)

Inuti våra nervceller finns ett protein som heter alfa-synuklein. Exakt vad deras roll är, är idag ännu inte känt. Av oklar anledning börjar dessa proteiner klumpa ihop sig, och bildar då dessa s.k Lewy Bodys. Dessa Lewy Bodys gör att nervcellerna inte kan fungera, och dör. Dessa onormala proteinansamlingar inuti nervcellen gör att man får en brist på signalsubstanserna acetylkolin, dopamin och noradrenalin.

Det går idag inte att upptäcka dessa Lewy Bodys med hjälp av röntgen, utan endast vid obduktion. Detta bidrar till att det är svårt att ställa rätt diagnos.

Dessa Lewy Bodys förekommer även hos Parkinson-patienter, men på 80-talet hittades dessa proteinansamlingar även i hjärnbarken och hjärnstammen. Sjukdomen Lewy Body-demens kännetecknas av en gradvis försämring av motoriska och kognitiva förmågor. De flesta som drabbas är över 65.

Infomeds video om nervcellens anatomi och funktion

Läs mer om nervcellen (neuron) här

Symtom

Sjukdomen börjar ofta med en störd drömsömn (REM-sömn) där den drabbade lever ut drömmar genom att fäktas och skrika. Detta symtom förekommer ofta flera år, före andra symtom visar sig.

Personerna har också svårigheter med

  • Rumslig uppfattning
  • Tankeförmåga
  • Synhallucinationer
  • Nedsatt uppmärksamhetsförmåga
  • Bedöma avstånd
  • Uppfatta saker tredimensionellt
  • Depression, ångest och oro
  • Påtaglig trötthet
  • Blodtrycksfall
  • Minnesstörningar framträder senare i sjukdomsförloppet (till skillnad från t.ex Alzheimer).
  • Upprepade fall

Personer med Lewy Body-demens är ofta intellektuellt välbevarade, vilket bidrar till att det är svårt att ställa diagnos.

Symtomen fluktuerar

Symtomen varierar ofta från milda till svåra, ibland under samma dag eller timme. Dessa fluktuationer är typiska för Lewy Body-demens.

Parkinsonism

Precis som vid Parkinsons sjukdom ser man ett förlångsammat rörelsemönster (hypokinesi) och muskelstelhet (rigiditet). Däremot ser man inte (sällan) skakningar (tremor).

Parkinsonism är synonymt med extrapyramidala symtom.

Diagnostik

Det är viktigt att utesluta annan somatisk/neurologisk sjukdom och om det eventuellt rör sig om parkinsonism i sent demensförlopp.

Datortomografi med frågeställning vaskulära/degenerativa förändringar. Neurologstatus. Ortostatiskt blodtrycksmätning. MMSE m. klocktest. EKG. Blodprover.

Farmakologisk behandling

Personer med Lewy Body-demens är ofta överkänsliga mot neuroleptika (antipsykotika), och ska om möjligt undvikas. I värsta fall ses malignt neuroleptikasyndrom där följande symtom är framträdande:

  • Förhöjd kroppstemperatur
  • Uttalad stelhet (ridigitet)
  • Förändrad medvetandegrad

Vid Parkinsons sjukdom medicinerar man med dopaminagonister för att lindra symtomen. Dessvärre är det inte ovanligt att personer med Lewy Body-demens också är överkänsliga mot dessa.
Detta gör läkemedelsbehandlingen svår vid Lewy Body-demens.

Det saknas idag botemedel mot Lewy Body-demens.

Kolinesterashämmare

Däremot så svarar personer med Lewy Body-demens bra på kolinesterashämmare, vilket är en läkemedelsgrupp man ofta ger vid Alzheimers sjukdom. Exempel på kolinesterashämmare är substanserna:

Att skilja mellan Lewy Body-demens och Parkinsondemens

Eftersom många med Parkinsons sjukdom utvecklas demensliknande symtom, är det svårt att skilja mellan Lewy Body-demens och Parkinsondemens.

Vid Parkinsondemens kommer de typiska Parkinsonsymtomen (Parkinsonism, se ovan) mer än 1 år före demenssymtom. Detta talar för en Parkinsondemens.

Vid Lewy Body-demens kommer demenssymtom före, eller samtidigt som Parkinson-symtomen.

Hamnar ofta fel i sjukdomen

På grund av att det är en relativ ”ny” diagnos, och att få har god kännedom om den, så gör det att personer ofta får diagnosen sent (om rätt diagnos ställs alls, under levnadstiden). De drabbade hamnar ofta fel i sjukvården, vilket också fördröjer tiden till korrekt diagnos kan ställas.

Källor / Läs mer

https://www.nia.nih.gov/health/what-lewy-body-dementia

https://parkinsonsdisease.net/clinical/lewy-body-dementia-differences/

https://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/delirium-and-dementia/dementia-with-lewy-bodies-and-parkinson-disease-dementia

https://bmcmedicine.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12916-018-1016-8

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4288216/

https://lakartidningen.se/tema-demens-1/2009/05/lewykroppsdemens-ndash-stor-risk-for-felbehandling-och-dod/

https://www.alz.org/alzheimers-dementia/what-is-dementia/types-of-dementia/parkinson-s-disease-dementia

https://www.regionkronoberg.se/contentassets/24f99b76d7b841d69c432366fedef826/lewy-body-vaxjo-2017-elisabet-londos.pdf