Lewy Body-demens

Lewy Body-demens är en underdiagnostiserad sjukdom som har många likheter med både Parkinsons- och Alzheimers sjukdom. Lewy Body-demens beskrivs ofta som ett mellanting mellan dessa sjukdomar. Det är en progressiv neurodegenerativ sjukdom, där botemedel saknas.

Det var den tyska neurologen Frederic Lewy som upptäckte dessa ”kroppar” (proteinansamlingar) i början i 1900-talet.

Vad är Lewy Bodys (Lewykroppar)

Inuti våra nervceller finns ett protein som heter alfa-synuklein. Exakt vad deras roll är, är idag ännu inte känt. Av oklar anledning börjar dessa proteiner klumpa ihop sig, och bildar då dessa s.k Lewy Bodys. Dessa Lewy Bodys gör att nervcellerna inte kan fungera, och dör. Dessa onormala proteinansamlingar inuti nervcellen gör att man får en brist på signalsubstanserna acetylkolin, dopamin och noradrenalin.

Det går idag inte att upptäcka dessa Lewy Bodys med hjälp av röntgen, utan endast vid obduktion. Detta bidrar till att det är svårt att ställa rätt diagnos.

Dessa Lewy Bodys förekommer även hos Parkinson-patienter, men på 80-talet hittades dessa proteinansamlingar även i hjärnbarken och hjärnstammen. Sjukdomen Lewy Body-demens kännetecknas av en gradvis försämring av motoriska och kognitiva förmågor. De flesta som drabbas är över 65.

Infomeds video om nervcellens anatomi och funktion

Läs mer om nervcellen (neuron) här

Symtom

Sjukdomen börjar ofta med en störd drömsömn (REM-sömn) där den drabbade lever ut drömmar genom att fäktas och skrika. Detta symtom förekommer ofta flera år, före andra symtom visar sig.

Personerna har också svårigheter med

  • Rumslig uppfattning
  • Tankeförmåga
  • Synhallucinationer
  • Nedsatt uppmärksamhetsförmåga
  • Bedöma avstånd
  • Uppfatta saker tredimensionellt
  • Depression, ångest och oro
  • Påtaglig trötthet
  • Blodtrycksfall
  • Minnesstörningar framträder senare i sjukdomsförloppet (till skillnad från t.ex Alzheimer).
  • Upprepade fall

Personer med Lewy Body-demens är ofta intellektuellt välbevarade, vilket bidrar till att det är svårt att ställa diagnos.

Symtomen fluktuerar

Symtomen varierar ofta från milda till svåra, ibland under samma dag eller timme. Dessa fluktuationer är typiska för Lewy Body-demens.

Parkinsonism

Precis som vid Parkinsons sjukdom ser man ett förlångsammat rörelsemönster (hypokinesi) och muskelstelhet (rigiditet). Däremot ser man inte (sällan) skakningar (tremor).

Parkinsonism är synonymt med extrapyramidala symtom.

Diagnostik

Det är viktigt att utesluta annan somatisk/neurologisk sjukdom och om det eventuellt rör sig om parkinsonism i sent demensförlopp.

Datortomografi med frågeställning vaskulära/degenerativa förändringar. Neurologstatus. Ortostatiskt blodtrycksmätning. MMSE m. klocktest. EKG. Blodprover.

Farmakologisk behandling

Personer med Lewy Body-demens är ofta överkänsliga mot neuroleptika (antipsykotika), och ska om möjligt undvikas. I värsta fall ses malignt neuroleptikasyndrom där följande symtom är framträdande:

  • Förhöjd kroppstemperatur
  • Uttalad stelhet (ridigitet)
  • Förändrad medvetandegrad

Vid Parkinsons sjukdom medicinerar man med dopaminagonister för att lindra symtomen. Dessvärre är det inte ovanligt att personer med Lewy Body-demens också är överkänsliga mot dessa.
Detta gör läkemedelsbehandlingen svår vid Lewy Body-demens.

Det saknas idag botemedel mot Lewy Body-demens.

Kolinesterashämmare

Däremot så svarar personer med Lewy Body-demens bra på kolinesterashämmare, vilket är en läkemedelsgrupp man ofta ger vid Alzheimers sjukdom. Exempel på kolinesterashämmare är substanserna:

Att skilja mellan Lewy Body-demens och Parkinsondemens

Eftersom många med Parkinsons sjukdom utvecklas demensliknande symtom, är det svårt att skilja mellan Lewy Body-demens och Parkinsondemens.

Vid Parkinsondemens kommer de typiska Parkinsonsymtomen (Parkinsonism, se ovan) mer än 1 år före demenssymtom. Detta talar för en Parkinsondemens.

Vid Lewy Body-demens kommer demenssymtom före, eller samtidigt som Parkinson-symtomen.

Hamnar ofta fel i sjukdomen

På grund av att det är en relativ ”ny” diagnos, och att få har god kännedom om den, så gör det att personer ofta får diagnosen sent (om rätt diagnos ställs alls, under levnadstiden). De drabbade hamnar ofta fel i sjukvården, vilket också fördröjer tiden till korrekt diagnos kan ställas.

Källor / Läs mer

https://www.nia.nih.gov/health/what-lewy-body-dementia

https://parkinsonsdisease.net/clinical/lewy-body-dementia-differences/

https://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/delirium-and-dementia/dementia-with-lewy-bodies-and-parkinson-disease-dementia

https://bmcmedicine.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12916-018-1016-8

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4288216/

https://lakartidningen.se/tema-demens-1/2009/05/lewykroppsdemens-ndash-stor-risk-for-felbehandling-och-dod/

https://www.alz.org/alzheimers-dementia/what-is-dementia/types-of-dementia/parkinson-s-disease-dementia

https://www.regionkronoberg.se/contentassets/24f99b76d7b841d69c432366fedef826/lewy-body-vaxjo-2017-elisabet-londos.pdf

2 tankar på “Lewy Body-demens”

Lämna en kommentar

Denna webbplats använder Akismet för att minska skräppost. Lär dig hur din kommentardata bearbetas.